Prader-Willi综合征相关试题

1、现阶段PWS的临床评分标准仍参考国际标准,对于>3岁的疑似患儿,总评分>8分,主要标准(C )即可确诊
A、>3分
B、>4分
C、>5分
D、>6分
E、>7分

2、以下关于PWS患者饮食行为与营养管理的说法正确的是(E )
A、早期的饮食治疗对于肌张力低下伴喂养困难的PWS患儿尤为重要
B、对于吸吮无力者,可给予鼻饲或特殊奶嘴喂养
C、对于年长儿,需严格控制进食量及培养饮食规律,制定三餐计划,预防肥胖及代谢紊乱
D、长期进行营养监测及饮食控制,主要是为了预防体重过度增长,改善远期预后
E、以上都对

3、PWS患者儿童期最常见的死因是( D)
A、胃病或睡眠呼吸障碍
B、肥胖相关的心血管疾病
C、甲状腺和肾上腺皮质功能减退
D、呼吸系统及发热性疾病
E、慢性水肿及皮肤挠抓引起的感染

4、PWS患者脊柱侧弯建议在初诊或开始rhGH治疗时首次测定,判别是否需要干预,随后(C )或按需测定
A、2个月
B、4个月
C、6个月
D、8个月
E、9个月

5、以下属于PWS儿童rhGH治疗有效指标的是( B)
A、第一年身高标准差增加>0.2SD
B、身高增长速度增加>3cm/y
C、身高增长速度增加>2cm/y
D、身高增长速度标准差≥0.2SD
E、身高增长速度标准差≥0.5SD

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